Гинеколог

Отсутствие матки у женщины

Содержание

Отсутствие матки приобретенное и врожденное

среда, февраля 5, 2014 — 06:56

Матка – это непарный женский мышечный орган, который находится в полости таза. Ее размер приблизительно с кулак, а во время беременности она увеличивается в 6 раз и становится в 20 раз тяжелее.

Матка исполняет в организме женщины такие важные функции, как менструальную, эндокринную и вынашивания и рождения ребенка. Но случается, что по каким-либо причинам женщина лишается этого важного органа или же и вовсе рождается без него. Как это может сказываться на здоровье и жизни?

Матка удалена… ради здоровья?

Матка может быть удалена хирургическим путем в любом возрасте, если на то есть веские основания, как опухоли и новообразования, миома, эндометриоз. Операция по ее удалению называется гистерэктомией и применяется в том случае, если сохранение матки грозит опасными осложнениями, как прогрессирование процесса, превращение опухоли в злокачественную, кровотечение. 

Отсутствие матки после операции, естественно, изменит жизнь женщины. Прежде всего, после такого хирургического вмешательства пропадает менструация. Но такой расклад никак не повлияет на сексуальную жизнь женщины. Напротив, теперь ей не придется думать о методах контрацепции и боятся нежелательной беременности.          

Для женщин детородного возраста желающих иметь малыша, конечно, очень большой проблемой становится то, что беременность не сможет наступить после удаления матки. Но современные репродуктивные технологии помогут решить эту проблему. Ведь можно воспользоваться услугой суррогатной мамы, используя свою яйцеклетку.

Конечно, как и любая операция, гистерэктомия несет в себе опасность. Но и назначается она лишь в тех случаях, когда на весах – жизнь женщины.

Отсутствие шейки матки

Когда злокачественный процесс находится на начальных стадиях и распространился только в шейке матки, ее могут удалить, оставив матку. Обычно такие операции (трахелэктомия) проводятся женщинам, которые в дальнейшем планируют беременность.

В ходе хирургического вмешательства удаляется также верхняя часть влагалища, параметральная клетчатка, окружающая шейку, и тазовые лимфатические узлы. Отсутствие шейки матки не делает женщину бесплодной, она вполне может самостоятельно выносить ребенка.

      

Врожденное отсутствие матки

Существует такая редкая аномалия, когда отсутствие матки является врожденным. Такая патология называется синдромом Рокитанского-Кюстнера. При нем наружные гениталии, яичники и выраженность вторичных половых признаков сохраняются в норме, отсутствуют лишь матка и две третьих верхних отделов влагалища. Не наблюдается также хромосомных отклонений.

Обычно врожденное отсутствие матки (аплазия) диагностируется тогда, когда ожидаемая менструация у девочки-подростка не наступает, и родители обращаются по этому поводу к гинекологу. Обследование проводится с помощью осмотра, ультразвуковой диагностики, лапароскопии, МРТ.

Отсутствие матки и влагалища встречается у 1 представительницы женского пола из 5 тысяч. Зарегистрированы как спорадичные, так и наследственные случаи синдрома Рокитанского-Кюстнера. Иногда кроме аномалий половых органов могут наблюдаться расстройства и других систем организма.

 

Симптоматика и лечение патологии

Основным симптомом при отсутствии матки является аменорея. В старшем возрасте женщина столкнется также с проблемой невозможности половых контактов, так как влагалище недоразвито.

Определить врожденное отсутствие матки у женщины по каким-либо внешним признакам невозможно. Женщина с синдромом  Рокитанского-Кюстнера имеет нормально развитые внешние гениталии и вторичные половые признаки.

Матка не обязательно отсутствует полностью, она может быть рудиментом с недоразвитыми или вообще отсутствующими фаллопиевыми трубами.

Врожденное отсутствие влагалища лечится с помощью пластической операции, в ходе которой формируется неовлагалище из сигмовидной кишки или тазовой брюшины пациентки. Использование этих материалов для пластики дает возможность женщине в дальнейшем вести нормальную половую жизнь.

Разумеется, отсутствие матки – проблема сложная, делающая женщину бесплодной. Но современная медицина не стоит на месте. Так, недавно шведским хирургам удалось сделать удачную пересадку матки от матери дочери.

Конечно, полностью успешной такую операцию можно считать лишь тогда, когда женщина с пересаженной маткой родит здорового ребенка.

Ну а пока весь мир в ожидании, можно использовать экстракорпоральное оплодотворение и суррогатное материнство. 

Источник: http://www.probirka.org/biblio/entsiklopediya-zabolevanij/o/6523-otsutstvie-matki-priobretennoe-i-vrozhdennoe.html

Врожденное отсутствие матки: причины, симптомы, диагностика, лечение

Матка – орган, располагающийся в полости таза и выполняющий важную функцию: она необходима для вынашивания и рождения ребенка. В силу различных причин у женщины могут быть патологические состояния, характеризующиеся приобретенным или врожденным отсутствием матки (агенезия или аплазия матки).

Врожденное отсутствие матки и причины формирования патологии

Врожденное отсутствие матки – это аномалия развития женских половых органов, образующаяся во время внутриутробного развития.

Согласно статистике, врожденное отсутствие матки – редкая патология и встречается с частотой 1: 5000 новорожденных девочек.

Заболевание появляется в результате воздействия неблагоприятных факторов на организм беременной в первые недели внутриутробного развития:

Специалисты отмечают наследственную предрасположенность к агенезии.

Стоит отметить, что врожденное отсутствие матки, как правило, сочетается с недоразвитием влагалища и придатков, но при этом у женщины присутствуют полноценные яичники, наружные половые органы и формируются вторичные половые признаки.

Интересен факт, что заболевание не связано с хромосомными аномалиями и у пациентки отмечается нормальный женский кариотип 46ХХ. Врожденное отсутствие матки в сочетании с перечисленными признаками называется синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Симптомы врожденного отсутствия матки

Основной симптом врожденного отсутствия матки – первичная аменорея (отсутствие месячных). Но при этом возможны неприятные ощущения внизу живота, а также изменения в области молочных желез, соответствующие циклическим изменениям в организме. Именно этот клинический признак заставляет пациенток и их родителей, обращаться за помощью к врачу с целью диагностики патологии.

Также при данной патологии возникают трудности и крайняя болезненность во время полового контакта, что серьезно отражается на сексуальной жизни пациентки и семейных отношениях.

Конечно, стоит отметить, что наиболее серьезное последствие врожденного отсутствия матки – бесплодие.

Но даже в этой ситуации специалисты могут предложить способы борьбы с этой проблемой благодаря современным вспомогательным репродуктивным технологиям.

Диагностика врожденного отсутствия матки

Заподозрить наличие патологии можно в подростковом возрасте, когда вовремя не наступают менархе (первые месячные).

Во время гинекологического осмотра врач определяет первичную аменорею (со слов пациентки), нормальные вторичные половые признаки, правильно сформированные наружные половые органы и недоразвитое влагалище.

При бимануальном обследовании пациентки через прямую кишку специалист определяет отсутствие матки и ставит предварительный диагноз.

Но для уточнения диагноза врожденного отсутствия матки необходимо пройти ряд дополнительных методов обследования:

На основании результатов исследования подтверждается отсутствие матки при нормальном функционировании яичников (так как гормональный фон соответствует возрасту). 

Лечение врожденного отсутствия матки

Лечение врожденного отсутствия матки направлено на восстановление сексуальной и репродуктивной функции.

В качестве методов реабилитации сексуальной функции используют  оперативные вмешательства —  пластику влагалища при помощи брюшины или стенки кишечника.

На основании результатов терапии можно утверждать об успешности процедур, когда пациентки ведут полноценную половую жизнь и испытывают удовлетворение.

Восстановить репродуктивную функцию можно только, используя вспомогательные репродуктивные технологии, а точнее — суррогатное материнство.

Эта методика позволит пациенткам испытать счастье материнства и иметь генетически родного ребенка.

В большинстве случаев у женщин с врожденным отсутствием матки яичники функционируют в полном объеме, поэтому есть возможность забора полноценных здоровых яйцеклеток. 

Программа суррогатного материнства включает:

Конечно, при врожденном отсутствии матки есть некоторые затруднения в выполнении стандартной процедуры.

Например, пункцию яичников часто выполняют под общим наркозом через брюшную стенку, при этом возможно незначительное смещение половых органов, поэтому манипуляцию следует выполнять очень осторожно.

Но, по отзывам пациенток, эта процедура хорошо переносится. После выполнения пункции необходимо следить за состоянием яичников пациентки и при необходимости назначить препараты для подавления их функции.

Повторные процедуры желательно выполнять не раньше чем через 2-3 месяца, чтобы организм пациентки мог полностью восстановиться.

Специалисты отмечают высокую эффективность применения такого метода борьбы с бесплодием, ведь женщины с врожденным отсутствием матки обращаются к помощи сурматеринства в молодом возрасте, у них большой овариальный резерв, яйцеклетки хорошего качества.

Поэтому врожденное отсутствие матки (или приобретенное) – это не приговор для современной женщины, желающей стать матерью.

Источник: https://www.sweetchild.ru/methods/arhive/vrozhdennoe-otsutstvie-matki-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie

Нет матки у женщины

Содержимое

Врожденное отсутствие матки – это тяжелый порок развития репродуктивного тракта женщины, который встречается в комбинации с иными аномалиями и чаще всего обуславливает синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера.

Отсутствие матки практически всегда сопровождается недоразвитием влагалищного отдела – аплазией или агенезией (отсутствием).

Среди женской прослойки населения аномалии развития гинекологического тракта диагностируются у 3%. В структуре выявленных пороков развития частота врождённого отсутствия матки составляет 1:5000 – данная патология среди женщин регистрируется крайне редко. Если у женщины отсутствует матка, то в гинекологии этот термин именуется как «аплазия» или «агенезия».

Процесс эмбриогенеза чрезвычайно сложен и максимально чувствителен к воздействиям различного характера как извне, так и изнутри. Внутренние и наружные половые органы плода женского пола обусловлены строгим набором хромосом 46, ХХ. При повреждении генов в хромосомах ХХ, возможно неправильное формирование маточного тела, труб, влагалища, яичников и наружных половых органов.

Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера как раз и представляет собой результат дефекта генов и выражается он в том, что у женщины нет влагалищного отдела и матки. При этом маточные трубы, яичники и наружные половые органы сформированы по женскому типу, гормональный фон поддерживается на нормальном уровне.

Внутренние половые органы женщины развиваются из так называемых мюллеровых протоков. У ребенка мужского пола они подвергаются редукции, а у девочки два протока – левый и правый – формируют маточное тело, трубы, яичники, влагалище.

В процессе эмбриогенеза передние отделы мюллеровых протоков начинают открываться в брюшную полость – они считаются будущими фаллопиевыми трубами.

Задние отделы растут, удлиняются в направлении крестца, соединяются, образуя матку с единой полостью и влагалище примерно к 10-й неделе гестации.

Остановка развития мюллеровых протоков на 4 – 5 неделе ведёт к отсутствию матки и влагалища.

Если протоки подверглись нарушению формирования, то детородный орган возможно будет значительно недоразвит – гипоплазия маточного тела.

При врожденном отсутствии матки у женщины наблюдаются следующие варианты нарушения развития влагалища:

  1. отсутствие;
  2. наличие верхней трети;
  3. наличие верхних двух третей;
  4. присутствие средних двух третей;
  5. присутствие нижней трети;
  6. наличие двух нижних третей.

Если у женщины отсутсвует матка, то полноценно развитое влагалище регистрируется крайне редко. Чаще отсутствие матки сопровождается пороками и нижних отделов половых путей.

При синдроме Рокитанского-Кюстнера-Майера матка может отсутствовать или быть в значительной степени недоразвитой (гипоплазированное или рудиментарное маточное тело).

Причины

Для формирования врождённого отсутствия матки и нижних половых путей у женщины необходимо воздействие серьезных провоцирующих механизмов на организм беременной.

Наиболее частыми причинами развития аномалии становятся.

  1. Генетическая предрасположенность. Известны случаи отсутствия детородного органа у нескольких женщин в роду.
  2. Воздействие ионизирующего излучения (радиация, рентгеновские лучи).
  3. Лекарственные средства (цитостатики, большие дозы витаминов А, Д, Е, андрогенные препараты, антигипертензивные средства, кумарины, триметадион и параметадион, снотворные, психотропные, ретиноиды, кортикостероиды).
  4. Недостаточное питание, резкий дефицит витаминов и микроэлементов.
  5. Инфекционные заболевания в первом триместре беременности.
  6. Токсикоз тяжелой степени.
  7. ВИЧ у беременной.
  8. Алкоголизм и наркомания.

Причиной отсутствия матки чаще всего становится неконтролируемый прием беременной гормональных препаратов андрогенной направленности (мужские гормоны).

Точные причины развития синдрома неизвестны, но точно определено, что для такого грубого порока необходимо действие внешних и внутренних факторов на беременную женщину.

Симптомы

Специалисты выделяют три формы синдрома Рокитанского-Кюстнера-Майера.

  1. MURCS-ассоциация – обеспечивает 10% случаев – самая тяжелая форма, для которой характерно отсутствие вагины, маточного тела, поражение скелета и почек.
  2. Атипичный тип (30%) – нарушение функции яичников, отсутствие детородного органа и нижних половых путей.
  3. Типичная форма (60%) – отсутствует матка и влагалище, либо оно недоразвито.

Клинические признаки отсутствия детородного органа зависят от степени выраженности недоразвития матки и нижних отделов половых путей.

  1. Если у девушки отсутствует матка и недоразвито влагалище, ключевым симптомом станет отсутствие менструации и невозможность осуществления половой жизни. Девочки начинают предъявлять жалобы приблизительно с 12 лет.
  2. При частично сформированном влагалище в нижней его трети отмечаются боли во время секса.
  3. Если развита верхняя и средняя треть, но отсутствует нижняя, а маточное тело в состоянии гипоплазии, отмечаются жалобы на выраженные боли в животе, спазмы, повышение температуры. Такие симптомы говорят о развитии осложнений – скоплении крови в недоразвитом органе (гематометра).

Основными признаками врождённого отсутствия матки у женщины являются бесплодие, невозможность или затруднение половой жизни и полная аменорея.

При сочетанном пороке развития мочевыделительных органов могут регистрироваться такие симптомы:

Указанные симптомы могут говорить о наличии пиелонефрита, конкрементах в лоханках и мочевом пузыре, хронической почечной недостаточности, гидронефрозе и пиелоэктазии. Данные заболевания развиваются при таких пороках, как подковообразная почка, дистопия, удвоение мочеточников.

Нередко синдром врожденного отсутствия матки сопровождается патологией строения позвоночника, тогда симптомы основной аномалии дополняются болями в спине.

Самыми грозными осложнениями аномалии являются:

  1. гематокольпос – скопление менструальной крови в недоразвитой вагине у женщины;
  2. гематосальпинкс – проникновение крови в маточные трубы;
  3. гематоперитонеум – попадание крови в брюшную полость.

Осложнения при врожденном отсутствии матки сопровождаются повышением температуры, резкой болью в животе, побледнением кожных покровов, потерей сознания. Последствия могут привести к перитониту и очень тяжелому состоянию.

Жалобы на боли в животе при отсутствии месячных девушки начинают предъявлять в переходном возрасте (ориентировочно с 12 лет).

По мере взросления, когда девушка вступает в половую жизнь, к аменорее добавляются такие симптомы, как дискомфорт при половом акте и бесплодие.

Половая жизнь без матки при нормальном развитии влагалища возможна, но такой сценарий развития событий – редкость.

Чаще всего секс доставляет выраженный дискомфорт и боли для женщины, так как нижний отдел гинекологического тракта недоразвит и слишком короткий. Секс без матки и полной аплазией влагалища становится невозможен.

Женщины с врожденным отсутствием матки имеют нормальный набор хромосом, продукцию половых гормонов яичниками, развитые молочные железы, половое влечение.

Диагностика

Диагностика порока начинается со сбора анамнеза как у девушки, так и ее матери. Чаще всего идентифицируют аномалию в подростковом возрасте из-за отсутствия месячных.

Если врач подозревает, что у женщины нет матки, важно оценить аномалию всесторонне для постановки максимально точного диагноза. Ведь кажущееся полное отсутствие матки на самом деле может оказаться гипоплазией – недоразвитием.

В случае гипоплазии детородного органа и недоразвития влагалища прогноз будет иным, нежели при полном врожденном отсутствии матки.

Если орган находится в состоянии гипоплазии, женщине проводят операцию по восстановлению влагалища, тем самым создается не только возможность половой жизни, но и менструирования.

Сохранение менструальной функции у женщин с пороками развития репродуктивных органов – важный этап восстановления психологической стороны вопроса. Недоразвитое маточное тело при адекватной гормональной поддержке может нормально менструировать, но для вынашивания ребенка не подходит.

Наиболее точными методами диагностики являются трех или четырехмерное УЗИ в сочетании с МРТ.

Аномально развитый орган оценивают с разных позиций, осматривают полость, внешние очертания, степени кровотока. УЗИ выполняют трансвагинально и трансабдоминально.

Данные по УЗИ, являющиеся маркерами врождённого отсутствия матки у женщин:

Патология гинекологического тракта является поводом для исследования мочевыделительных органов, так как нередко встречаются сочетанные аномалии ввиду общих источников эмбриональной закладки.

Лечение

Лечение врожденного отсутствия матки при аплазии влагалища у женщины проводится исключительно хирургическим путем. На протяжении всей жизни пациентке следует посещать психотерапевта, так как после установления диагноза нередко женщины впадают в депрессию.

Наряду с невозможностью вести нормальную половую жизнь без матки, отсутствие детородного органа или его рудиментарная форма делают женщину полностью бесплодной. Это известие опустошает женщину, жизнь для неё делится на этап «до» и «после» диагностики, привычные дела даются с большим трудом.

Несомненно, поддержка близких людей крайне важна в этом периоде. Но в такие моменты настоящую помощь могут оказать только высококвалифицированные психотерапевты. Врачи должны объяснить пациентке, что современная хирургия шагнула далеко вперед и сексуальный аспект жизни женщины будет решён успешно.

Женщин, которым установили диагноз интересует, как жить без матки, возможно ли стать матерью? В данной ситуации на помощь приходят суррогатные матери и операция донорства.

Известно несколько успешных операций в мире по пересадке матки, которые закончились родами. После донорства женщине чаще всего выполняют процедуру ЭКО, так как попадание собственной яйцеклетки из трубы в пересаженный орган может быть затруднено.

То же касается и проникновения сперматозоидов через шейку. Роды осуществляют оперативным путем.

Для того чтобы женщина без матки и влагалища могла вести полноценную половую жизнь, проводится операция по формированию искусственной неовагины.

Создание искусственного влагалища – кольпопоэз – осуществляется с помощью нескольких методов:

  1. формирование неовагины из участка кишки;
  2. кожная трансплантация;
  3. использование участка брюшины.

Наиболее безопасным и эффективным методом кольпопоэза является создание вагины из участка брюшины.

Многие девушки и их мамы до начала переходного возраста у дочерей даже не догадываются о такой аномалии, как отсутствие матки.

Первой причиной обращения к доктору являются боли в животе и аменорея, впоследствии у женщин возникают проблемы в осуществлении половой жизни.

Современная медицина способна в значительной степени улучшить качество жизни пациенток, избавляя их от физиологических и психологических проблем.

Источник: https://ginekola.ru/ginekologiya/matka/otsutstvie-matki-u-zhenshhiny.html

Маленькая матка — сексуальная жизнь под угрозой

Недоразвитие или полное отсутствие влагалища, маточных труб или матки — редкая патология, развивающаяся на фоне аномального формирования протоков Мюллера в женском организме с нормальным кариотипом.

Она называется синдром Рокитанского-Кюстнера. Встречается у одной из 4500 женщин.

При этой патологии женщина лишена возможности забеременеть и выносить малыша самостоятельно, но может воспользоваться услугами суррогатного материнства.

Нарушение развития внутренних женских половых органов может произойти в один из двух критических периодов:

  1. Первый приходится на начало I — конец II триместра беременности. В это время начинается формирование влагалища, маточных труб, яичников, матки.Любое нарушение их роста может стать причиной развития зародышевой матки (аплазия) или полного ее отсутствия. Диагноз «аплазия матки» означает, что у женщины детородного возраста этот половой орган имеет размеры, как у новорожденного ребенка.
  2. Второй критический период приходится на момент полового созревания (11-16 лет). Нарушения развития половых органов в этом возрасте может стать причиной гипоплазии матки с возможным недоразвитием наружных половых органов, яичников и маточных труб.

Маленькая матка — не просто недостаток строения полового органа. Это еще и нарушение его функциональности. Женщины, размеры матки которых не соответствуют норме, в большинстве случаев бесплодны. В редких случаях наступления беременности, она прерывается на ранних сроках, так как растущему эмбриону не хватает места для полноценного развития.

Аномалии в развитии матки и влагалища выявляется обычно в возрасте 16-17 лет в связи с отсутствием месячных (первичная аменорея). У девочки этого возраста, как правило, хорошо развиты наружные половые органы. Структура яичников и их функция остаются в норме.

В развитии вторичных половых органов (формирование молочных желез, рост волос в области лобка и подмышек) отклонений не наблюдается. Набор женских хромосом неизменен.

В старшем возрасте женщины жалуются на различные отклонения в сексуальной жизни, от недостижения оргазма, вплоть до полной невозможности проведения полового акта.

Аномальное развитие внутренних половых органов не ограничивается недоразвитием матки. Примерно у одной женщины из 20000 диагностируется аплазия влагалища (первичная или вторичная). Врожденная патология влагалища называется первичной аплазией. Она может развиваться в сочетании с дистонией обеих почек или отсутствием одной из них.

Нередко первичная аплазия влагалища диагностируется на фоне недоразвитой матки. Вторичная аплазия в большинстве случаев развивается, как осложнение после перенесенных инфекционных заболеваний (скарлатины, тифа, дифтерии, оспы и пр.).

Она может возникнуть и на фоне воспалительного процесса мочеполовой системы или послеоперационной травмы.

Девочки с патологией этого вида испытывают комплекс неполноценности. Женщины не могут заниматься сексом, что приводит к невозможности создания семьи или ее распаду. Чаще всего ведению полноценной сексуальной жизни мешает полное отсутствие влагалища или его частичная аплазия.

Частичному уменьшению влагалища способствует небольшая перегородка (ее длина менее 2-х см), расположенная в верхней, средней или нижней его трети. Она препятствует полному вхождению члена во влагалище и шейку матки во время полового акта.

Этим же объясняется и отсутствие оргазма у женщины во время секса, так как точка его достижения располагается выше зоны доступа пениса. Эта перегородка мешает и оттоку менструальной крови.

Полное отсутствие (аплазия) матки — причина того, что женщина никогда не сможет зачать и родить ребенка. При этой патологии женщина может заниматься сексом, ведя активную половую жизнь. Единственное, что ее может беспокоить, это отсутствие менструаций. Но оно не вызывает дискомфорта, так как нет органа выделяющего кровь и не образуются опухоли с кровянистым содержимым.

Признаки аплазии женских половых органов различных типов

В гинекологии классифицируют три типа этой патологии.

Причины происхождения пороков развития влагалища и матки

Причины аномального развития внутренних половых органов женщины еще не достаточно изучены. Но большинство гинекологов сходятся во мнении, что происхождение патологии обусловлено следующими факторами:

  1. Генетическим. Сбои происходят на уровне формирования хромосомного набора, определяющего дифференцирование женских и мужских половых признаков. Доказано, что наследование синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера обусловлено аутосомно-доминантным типом. Но, мутация какого гена приводит к патологии, до конца не выяснено.
  2. Внутренним. Дефект развития соединительной ткани зародыша (мезодермальной паренхимы) возникает в результате снижения выработки гормонов (дискорреляции) и недополучения эмбрионом ферментов определенной группы, вследствие неполноценного питания.
  3. Этногенетическими. К ним относятся механические травмы, негативные воздействия окружающей среды (например, работа будущей матери на предприятии с вредными условиями труда), повышенные физические нагрузки, недостаток сна и неполноценный отдых, стрессы и т. д.
  4. Инфекциями и тяжелыми хроническими заболеваниями в критический период, приводящими к снижению выработки MIS (биологически активной субстанции), обеспечивающей нормальное развитие протоков Мюллера.

Появление симптомов аплазии — повод для визита к гинекологу

Характерных симптомов, указывающих на аплазию матки или влагалища не так много:

Диагностирование порока — точность в выборе методики лечения

Аплазия матки и влагалища диагностируется при стандартном обследовании. Оно включает:

  1. Сбор данных анамнеза со слов пациентки.
  2. Внешний осмотр наружных половых органов и внутреннее обследование посредством гинекологического зеркала. Это позволяет оценить их физическое развитие.
  3. Лабораторное исследование анализов мочи и крови.
  4. Бактериологическое исследование выделений (мазков) взятых из половых путей.
  5. Бактериоскопическое исследование биоматериалов.
  6. Зондирование влагалища. Оно показывает, что за девственной плевой нет входа во влагалище. Вместо него имеется небольшое углубление. С целью уточнения диагноза выполняется лапароскопия или УЗИ.
  7. Абдоминальное ректальное обследование. При его проведении выявляется отсутствие матки и придатков в типичном месте. Вместо них пальпируется тяж.
  8. УЗИ. Благодаря этому виду обследования, можно выявить наличие маленькой матки или полное ее отсутствие, аплазию влагалища и определить экстремально маленькие (до 3-х см) размеры аномально развитого органа.
  9. Гормональное обследование с целью выявления характерного для гипоплазии дисбаланса половых гормонов. Оно необходимо для выбора правильной терапии. Если причина бесплодия кроется не в аплазии матки, неправильно подобранные гормоны могут привести к ухудшению состояния. Гормональная терапия в случае злокачественного новообразования может привести к ускоренному размножению онкологических клеток.

Кольпопоэз — нормализация сексуальных отношений при аплазии матки и влагалища

Успех лечения патологий женских половых органов во многом зависит от их вида.

Бесплодие при аплазии матки: прогнозы на его устранение

При диагнозе «маленькая матка» (синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера) вероятность зачатия достаточно высока. В некоторых случаях гинекологи советуют даже сохранить беременность.

Так как материнство является мощнейшим стимулом к преодолению многих заболеваний. Это обусловлено тем, что организм будущей матери начинает вырабатывать огромное количество гормонов, действующих гораздо сильнее лекарственных препаратов.

К тому же, беременность может способствовать увеличению размеров матки.

При аплазии матки женщина никогда не сможет сама родить малыша. Отсутствие органа, в котором должен развиваться эмбрион, — препятствие для вынашивания ребенка. Если же яичники женщины вырабатывают полноценную яйцеклетку, появиться на свет долгожданному ребенку поможет суррогатная мать.

Источник: https://intimatehealth.ru/ginekologiya/malenkaya-matka-seksualnaya-zhizn-pod-ugrozoj.html

Аплазия матки, её шейки, влагалища: как распознать порок развития, и всегда ли второй диагноз – бесплодие?

Основные причины того, что у женщины не может наступить беременность – это болезни маточных труб и гормональные сбои. Но у одной из 4-5 тысяч причина оказывается совсем в ином: во внутриутробном периоде у нее не происходит образования матки. Это же состояние находят у каждой пятой девушки, к 15-16-летнему возрасту не отмечавшей ни одной менструации.

Научное название заболевания – аплазия матки. Развивается оно при нарушении нормального формирования мюллерова протока – внутриутробной структуры, дающей начало всем половым органам женщины. Потому зачастую отсутствие матки сочетается с отсутствием ее шейки и части или всего влагалища.

И если вмешательства по формированию влагалища проводятся уже давно, то единственная возможная операция при аплазии матки – ее трансплантация – пока находится на стадии разработки. Врачи добиваются, чтобы пересаженная матка была способна выносить ребенка. Пока же решить проблему рождения может только суррогатное материнство.

Виды патологии

Заболевание открыто учеными Рокитанским и Кюстнером. Синдром, описанный ими, включает:

Яичники при этом развиты нормально, работают без отклонений. Наружные гениталии (половые губы, клитор) имеют нормальную структуру, так как они развиваются не из мюллерова протока. Строение молочных желез, хрящи гортани и фигура в целом полностью соответствуют женскому типу. При ведении графика базальной температуры кривая полностью соответствует нормальному, овуляторному циклу.

Позже было обнаружено, что синдром Рокитанского имеет различные варианты. Так, матка при этом заболевании не обязательно отсутствует: она бывает недоразвитой – однорогой или двурогой. Бывает и такой вариант аплазии, когда маточные рудименты отсутствуют, а на их месте определяются только мышечные валики.

Аплазия шейки матки иногда существует как изолированный порок развития (тогда матка присутствует), а также вместе с аплазией маточного тела и влагалища. Отсутствие шейки бывает при сохраненном влагалище, тогда отторгающийся во время месячных эндометрий не имеет возможности выйти наружу.

Рис. а) — аплазия нижнего и среднего отделов влагалища; б) — аплазия шейки матки и влагалища; в) — аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера)

В небольшом проценте случаев рассматриваемого синдрома бывают сохраненными и фаллопиевы трубы: они представляют собой тонкие недоразвитые трубки, не выполняющие своей основной функции – продвижения яйцеклетки в маточную полость.

Маточная и влагалищная аплазия может сочетаться и с аномалиями почек. Также встречается и одновременное отсутствие матки с нарушениями развития:

В редких случаях встречаются аплазия матки и яичников. Это уже считают не вариантом синдрома Рокитанского-Кюстнера, при котором у женщины имеется нормальное количество хромосом, а проявлением полового инфантилизма.

Причины инфантилизма – генетические заболевания, и в частности – синдром Шерешевского-Тернера (когда у женщины имеется только одна X-хромосома).

И если маточная и вагинальная аплазия не видны по внешнему виду девушки, то при таком состоянии уже будут выявляться заметные симптомы: малое количество волос на лобке и в подмышечных впадинах, малые размеры молочных желез, недоразвитие соска и ареолы.

Причины развития синдрома Рокитанского-Кюстнера

Синдром Рокитанского-Кюстнера может развиваться в виде спорадических случаев (случайно), а также, что значительно реже, в результате наследования (семейный синдром). У пациенток не отмечается ни отклонений в геноме (у них 46 хромосом, из которых 1 пара – это хромосомы X и X), ни каких-либо гормональных нарушений.

Точные причины спорадической аплазии матки неизвестны. Предполагают, что к отсутствию органа приводит нарушение между повреждающими и защитными факторами.

В качестве повреждающих моментов выступают:

Повреждающие факторы могут привести к аплазии матки и влагалища еще на этапе развития мюллеровых протоков. Это – 5-7 недели внутриутробного периода.

Семейные случаи синдрома Рокитанского-Кюстнера передаются аутосомно-доминантным путем. Но данный ген, даже будучи передан плоду женского пола, не всегда приведет к развитию у нее аплазии матки. От чего это зависит, пока неизвестно, но при воздействии повреждающих факторов, указанных ранее, на 5-7 гестационной неделях, риск того, что у нее не сформируются половые органы, повышается.

Какой объем будет у данной аномалии развития, неведомо: нельзя прогнозировать, будет ли только недоразвита матка, или орган, его шейка, придатки и влагалище будут полностью отсутствовать.

Есть данные, что если у биологической матери было только отсутствие влагалища, но выносила плод суррогатная мать, то у рожденной девочки данной патологии не отмечается.

Как заподозрить аномалию развития?

Аплазия матки у 89% девочек до периода полового созревания ничем себя не проявляет, ведь наружные половые органы развиты нормально.

В это время порок развития может быть обнаружен только случайно – при УЗИ таза по другому поводу.

Когда наступает период полового созревания, все идет своим чередом: увеличиваются молочные железы, появляются волосы на лобке и в подмышечных ямках. Но не появляются менструации. Их нет и в 14, и в 15 лет.

У оставшихся 11% девочек порок развития может проявиться в раннем детском возрасте, когда материнские эстрогены, попавшие к девочке еще внутриутробно, приводят к образованию и скоплению во влагалище слизи. Если этой слизи много, мать может обратить внимание, что ребенок начинает проявлять беспокойство при мочеиспускании.

Диагностика может быть начата и после обнаружения методом УЗИ объемного образования в животе (расширенное от скопившейся слизи влагалище), или когда ребенок проходит полное обследование в виду множественных пороков развития.

Если у девочки развился такой тип синдрома, когда матка есть, но она слишком недоразвита, и при этом отсутствует ее шейка, обращение к врачу происходит уже в первый год отсутствия менструаций.

Связано это с тем, что девочка с определенной периодичностью испытывает боли в животе (так матка реагирует на отторжение ее функционального слоя).

Если происходит переполнение маточной полости кровью, такие боли становятся сильными, тянущими, доводящими до потери сознания. Это приводит к попаданию ребенка на операционный стол и постановке диагноза интраоперационно.

Хирургическое вмешательство необходимо, если образовавшаяся в матке кровь начинает выплескиваться через маточные трубы в полость живота, что осложняется перитонитом.

В 70% случаев полное маточное отсутствие сочетается с отсутствием и шейки, и большей или меньшей части влагалища. В этом случае нет ни болей, ни месячных. Вместо менструальных бывают ежемесячные носовые кровотечения, а перед их появлением отмечается увеличение молочных желез, цефалгии, тянущие боли в нижней части живота.

Если вышеуказанные симптомы не заставляют девушку обратиться к врачу, то узнать о своей болезни она сможет с началом половой жизни: секс станет крайне затруднительным или болезненным (даже может осложняться разрывами промежности) из-за недостаточной длины влагалища. Но если длина влагалища и размеры полового органа партнера позволят половые отношения, тогда женщина, скорее всего, обратится к врачу, когда множество попыток зачать ребенка не принесут результата.

Постановка диагноза

Диагностика аплазии матки включает:

  1. Осмотр гинеколога «на кресле». Если отсутствует нижняя часть влагалища, обязательно проводится осмотр через прямую кишку, когда пальцы одной руки гинеколога вводятся в прямую кишку, а другой рукой врач прощупывает живот.
  2. УЗИ органов малого таза: вагинальным датчиком (при сохранении нижней трети влагалища) или абдоминальным датчиком.
  3. Лапароскопия – метод, когда выполняется несколько разрезов в нижних отделах живота, и через них вводятся инструменты. Проводится для уточнения диагноза в сложных случаях; позволяет одновременно устранить некоторые хирургические осложнения заболевания.
  4. Цитологическое исследование мазка из влагалища и (по возможности) цервикального канала, бактериологический посев влагалищной и шеечной слизи – для исключения бактериальной инфекции и воспалительного процесса.
  5. МРТ или КТ органов малого таза – в сложных случаях.

Аплазия матки и беременность

На вопрос, можно ли забеременеть при рассматриваемых аномалиях развития, ответ неоднозначен – он зависит от характера и степени нарушений: